骨髓纖維化是什么病？
骨髓纖維化這個(gè)疾病可能是很多朋友并沒(méi)有聽說(shuō)過(guò)的，骨髓纖維化其實(shí)就是指骨髓的一些造血細(xì)胞被纖維組織替代了，才會(huì)造成這個(gè)疾病。大家都知道骨髓細(xì)胞是用于造血的，如果出現(xiàn)這個(gè)疾病，對(duì)造血系統(tǒng)就會(huì)有些威脅的存在。
骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織替代，影響造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理狀態(tài)。
本病發(fā)病機(jī)制尚未闡明，推測(cè)本病的成纖維細(xì)胞增殖是反應(yīng)性和繼發(fā)性病變并對(duì)細(xì)胞因子敏感性增高，而造血細(xì)胞發(fā)生克隆性或腫瘤性增生。多數(shù)發(fā)病50-70歲，起病緩慢，早期多無(wú)癥狀或癥狀不典型;病情進(jìn)展的主要癥狀為貧血和脾腫大引起的壓迫癥狀;嚴(yán)重貧血和骨痛為本病晚期表現(xiàn)。
疾病分類
骨髓纖維化按病因可分為原發(fā)性(primary myelofibrosis，chronic idiopathic myelofibrosis，CIMF)和繼發(fā)性骨髓纖維化;按骨髓纖維化病變進(jìn)展緩急分為急性型和慢性型。
原發(fā)性髓纖絕大多數(shù)為慢性型，臨床特點(diǎn)是起病緩慢，脾臟顯著腫大，外周血出現(xiàn)幼粒細(xì)胞，幼紅細(xì)胞和淚滴樣紅細(xì)胞，骨髓穿刺呈干抽現(xiàn)象，骨髓涂片示巨核細(xì)胞較多，其它造血細(xì)胞較少，骨髓活檢病理特征為出現(xiàn)成纖維細(xì)胞，纖維細(xì)胞，網(wǎng)狀纖維，膠原纖維和骨質(zhì)增生而造血細(xì)胞相對(duì)減少，脾、肝等骨髓外組織有髓外造血現(xiàn)象。而繼發(fā)性髓纖則伴有明確疾病，髓外造血的表現(xiàn)和造血功能異常較輕。
