?法氏四聯(lián)癥病因
治療疾病的方式較多，在對疾病治療上，要先對疾病治療方法進行了解，這樣治療的時候，才會知道該選擇什么樣方法，同時治療疾病對疾病病因、因素也要認(rèn)識，這些方面不清楚，治療疾病也是比較困難的，法氏四聯(lián)癥是很多人不熟悉的，對法氏四聯(lián)癥病因都有什么呢？
法氏四聯(lián)癥：
病因
VanPraagh認(rèn)為法洛四聯(lián)癥的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發(fā)育不良的后果，即當(dāng)胚胎第4周時動脈干未反向轉(zhuǎn)動，主動脈保持位于肺動脈的右側(cè)，圓錐隔向前移位，與正常位置的竇部室間隔未能對攏，因而形成發(fā)育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損，即膜周型室間隔缺損。若肺動脈圓錐發(fā)育不全，或圓錐部分完全缺如，則形成肺動脈瓣下型室間隔缺損，即干下型室間隔缺損。
臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥病兒的預(yù)后主要決定于肺動脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥四聯(lián)癥有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%～75%死于10歲內(nèi)，90%病人會夭折，主要是由于慢性缺氧引起，紅細胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.癥狀
(1)發(fā)紺 多在生后3～6個月出現(xiàn)，也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運動和哭鬧時加重，平靜時減輕。
(2)呼吸困難和缺氧性發(fā)作 多在生后6個月開始出現(xiàn)，由于組織缺氧，活動耐力較差，動則呼吸急促，嚴(yán)重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識喪失或抽搐。
(3)蹲踞 為法洛四聯(lián)癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。
2.體征
患兒生長發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細震顫。極嚴(yán)重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時，說明有豐富的側(cè)支血管存在，肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。
在對法氏四聯(lián)癥病因認(rèn)識后，在治療法氏四聯(lián)癥的時候，一定要根據(jù)自身病因進行，而且治療法氏四聯(lián)癥過程中，患者要注意自身身體變化，如果身體有異常情況，要及時的進行說明，避免問題加重，這點也是要注意的。
