彌漫性結締組織病的介紹
不知道你們的身邊有沒有存在或者是出現過彌漫性結締組織疾病的人呢，這種疾病其實是跟我們人身體的免疫力相關的，可能很多人對于這個名詞會舉得非常的陌生，也沒有什么樣的了解，沒關系，下面就是要來為大家介紹這個疾病的相關的內容，廢話不多說了，還是一起來看看吧。
病因
本病病因不十分清楚，一般認為與遺傳、免疫異常及病毒感染等有一定關系，是多因性疾病。隨著免疫學的進展，發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常，如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進，多數結締組織病有自身抗體存在，故也將這組病歸入自身免疫性疾病。
臨床表現
結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同點，如多系統受累（即皮膚、關節、肌肉、心、腎、造血系統、中樞神經等可同時受累），病程長，病情復雜，可伴發熱、關節痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表現。
檢查
針對自身抗原的自身抗體是包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、原發性膽汁性肝硬化、某些腫瘤及副腫瘤綜合征等在內的許多疾病的特征。其中一些自身抗體是疾病的特異性標記物，它們的抗原如核小體、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、著絲點抗原、線粒體和異質核糖核蛋白（hn-RNP）等細胞內大分子復合物或顆粒。B細胞過度活躍，T細胞功能異常和HLA易感性等多種因素都可能誘發自身抗體。類風濕因子常為陽性，滴度常增高，血沉常增快，部分患者有彌漫的高丙球蛋白血癥。部分患者血清補體有輕度到中度減少。有活動性肌炎時血清肌酸激酶和醛縮酶通常增高。部分患者有中度貧血與白細胞計數減少。有臨床意義的Coombs試驗陽性的溶血性貧血與血小板減少常見于系統性紅斑狼瘡。腎小球腎炎患者尿常規可查到血尿、管型和蛋白。
診斷
混合性結締組織病的診斷：
臨床常用Sharp標準：
1.主要標準
①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現象/食管蠕動功能降低；④關節腫脹、壓痛或手指硬化；⑤抗核抗體陽性，滴度>1：320，和（或）ENA抗體陽性。
2.次要標準
①脫發；②白細胞計數減少；③貧血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥關節炎；⑦三叉神經病變；⑧頰部紅斑；⑨血小板減少；⑩輕度肌炎。
3.確診
①4個主要標準；②血清學抗核抗體陽性，滴度>1：320，需除外感染性或腫瘤性疾病。
4.可能診斷
①臨床上3個主要標準或2個主要標準及2個次要標準；②血清學抗核抗體陽性，滴度>1：320。
那么看完了上面文章介紹的內容以后，相信大家對于彌漫性結締組織這一個疾病相關的內容應該已經有了一些了解了吧，知道了這些之后如果你們的身邊有這樣的人的話也不會一無所知了，可以更好的去解決問題。
