急性腹型高脂血癥綜合征

2017-06-20 12:32:57　　來源：360常識網　　熱度： ℃

導語：概述急性腹型-高脂血綜合征（Acute Abdomen-Hyperlipemia Syndrome）又稱家族性高脂蛋白血型Ⅰ型、家族性高乳糜微粒血癥、原發性家族性

概述

急性腹型-高脂血綜合征（Acute Abdomen-Hyperlipemia Syndrome）又稱家族性高脂蛋白血型Ⅰ型、家族性高乳糜微粒血癥、原發性家族性高脂血癥、肝脾腫大性脂質沉積癥、高膽固醇血癥黃脂瘤病、特發性脂質沉積癥、高膽固醇血癥黃脂瘤病、特發性脂質沉積癥及急腹癥-高脂血癥綜合征。1932年，由Burger和Grutz二人首先報道，故又稱Burger-Grutz綜合征。為家族性常染色體隱性遺傳性疾病。臨床上較罕見。

診斷

可根據臨床表現于攝入脂肪后誘發上腹痛、胰腺炎等癥狀及皮膚黃色瘤等體征，結合伴有高血脂進行可診斷。

治療措施

治療上主為低脂肪飲食。要求脂肪控制在只占攝入熱量的20%～25%。用中鏈脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎時給予相應的治療。

病理改變

病理上可見皮膚黃色瘤，富含網狀細胞的組織中（如骨髓、肝、脾）可見泡沫細胞，胰腺有炎癥性病理改變。

臨床表現

常于幼年期開始發病。兩性均可罹患。攝入脂肪時即可誘發，表現為上腹部不適、、厭食、腹痛，多無惡心、嘔吐。腹痛發作可伴有發熱、上腹壓痛、胰腺炎及腹膜刺激征，有肝脾腫大，脾區多無壓痛。約30%的患者于身體各部（包括粘膜）可見黃色瘤，即在紅斑的基礎上有黃色結節。發作后黃色瘤在數周內褪色，甚至完全消失。

輔助檢查

患者血漿靜置于4℃環境中上層呈白色，為Ⅰ型高脂蛋白血癥。脂蛋白分析顯示（VLDL），低密度脂蛋白（LDL），高密度脂蛋白（HDL）正常或減低。膽固醇增高，甘油三脂增高。發作時白細胞增高，肝功能和糖耐量試驗正常。

預后

本病的預后同其他類型高脂血癥比較，似乎不易并發動脈粥樣硬化。危險在于反復發作性胰腺炎。