原發性血小板增多癥
可能很多人并沒有聽說過這個疾病的危害有什么，其實原發性血小板增多癥是導致了骨髓細胞中的核細胞大量的繁殖，這樣就會導致了內環境會出現紊亂的情況，這樣就有可能會出現血栓的情況。反復出血的情況對于原生性血小板增多癥的病人來說是很正常的。想知道更具體的可以往下看看。
對于這個疾病，雖然在我們的生活中并不常見，但我們多學習一些疾病的知識對我們自己也是挺有用的，至少對自己也會有一定的保護作用，下面就是詳細的資料。
原發性或特發性血小板增多癥(Primary or idiopathic thrombocythemia)屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多，且有功能不正常，骨髓中巨核細胞過度增殖，臨床有自發出血傾向及或有血栓形成，約半數病人有脾大。由于本病常有反復出血，故又稱原發性出血性血小板增多癥
病因
本病也是多能干細胞的克隆性疾病。其出血機理是由于血小板量雖多，但有功能缺陷，如血小板粘附及聚集功能減退、釋放功能異常、血小板第三因子降低、5-羥色胺減少等;部分病人有凝血功能的異常，如纖維蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的減少，可能是由于凝血因子消耗過多引起;由于本病大部分發生在老年患者，可能合并血管退行性改變，易形成血栓，造成血管遠端梗塞，梗塞區破潰出血。
因血小板過多，活化的血小板產生血栓素，引起血小板強烈的聚集及釋放反應，形成微血管栓塞，進一步發展為血栓。
晚期原發性血小板增多癥，可有肝臟和其他臟器的髓外造血。
并發癥
約30%患者并發動脈或靜脈血栓形成。常累及肢體靜脈。亦可發生在肝、脾、腎、腸系膜及門靜脈等。心、腦、腎等器官栓塞者可有相應臨床癥狀。20%無癥狀性脾梗塞，導致脾臟萎縮。
上面就是向大家介紹了關于原生性血小板增多癥的一些知識，相信大家看完之后對這個疾病的認識會更加多。我們在生活中如果發現自己的身體出現什么不適的情況，應該要及時到正規醫院進行檢查和治療，這樣才是對自己健康負責。
