法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)有哪些
法洛四聯(lián)癥，其實是其實就是先天性的心臟畸形表現(xiàn)，而且在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位，自然而然這樣的現(xiàn)象，對患者的健康會帶來很嚴重的傷害，如果情況嚴重的話，那么甚至會導致死亡，所以大家就需要了解一下，在臨床上它有哪些癥狀現(xiàn)，只有及時發(fā)現(xiàn)及時治療，才可以盡可能地降低危害。
法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預后主要取決定肺動脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥者有25%~35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%~75%死于10歲內(nèi)，90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起，紅細胞增多癥，導致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥病兒的預后主要決定于肺動脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥四聯(lián)癥有25%~35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%~75%死于10歲內(nèi)，90%病人會夭折，主要是由于慢性缺氧引起，紅細胞增多癥，導致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.癥狀
(1)發(fā)紺 多在生后3~6個月出現(xiàn)，也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運動和哭鬧時加重，平靜時減輕。
(2)呼吸困難和缺氧性發(fā)作 多在生后6個月開始出現(xiàn)，由于組織缺氧，活動耐力較差，動則呼吸急促，嚴重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識喪失或抽搐。
(3)蹲踞 為法洛四聯(lián)癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。
以上就是關于法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)介紹，我們更加全面的了解這些問題，在生活當中可以注意觀察一下，身邊或者小孩子是否有這樣的現(xiàn)象，如果有的話，要及時的去醫(yī)院，接受更加全面的檢查和治療。
