可能有一些讀者朋友們會(huì)聽說過先天性免疫缺陷病這種疾病吧，但是真正了解先天性免疫缺陷病的朋友肯定是不多的，畢竟先天性免疫缺陷病并不是我們常見的一種疾病，我們周邊也很少發(fā)現(xiàn)先天性免疫缺陷病的患者，但是由于先天性免疫缺陷病的危害性很大，所以我們還是有必要多了解一些關(guān)于先天性免疫缺陷病的知識(shí)。

1.感染

對(duì)各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見和最嚴(yán)重的表現(xiàn)和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年齡越小，感染頻率越高，病情也越重。感染可表現(xiàn)為反復(fù)的或持續(xù)的，急性的或慢性的。兩次感染之間無明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見。感染的性質(zhì)主要取決于免疫缺陷的類型，如體液免疫、吞噬細(xì)胞和補(bǔ)體缺陷時(shí)的感染主要由化膿性細(xì)胞如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎雙球菌等引起，臨床表現(xiàn)為氣管炎、肺炎、中耳炎、化膿性腦膜炎和膿皮病等。細(xì)胞免疫缺陷時(shí)的感染主要由病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌和原蟲等引起。

免疫缺陷者體內(nèi)正常菌群及空氣、土壤和水中無致病力或致病力很弱的微生物，如大腸桿菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均十分易感，這種類型的感染稱為機(jī)會(huì)性感染。

2.惡性腫瘤

世界衛(wèi)生組織(WHO)報(bào)告，原發(fā)性免疫缺陷病以T細(xì)胞免疫缺陷者惡性腫瘤的發(fā)病率比同齡正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系統(tǒng)腫瘤等居多。

3.伴發(fā)自身免疫病

原發(fā)性免疫缺陷者有高度伴發(fā)自身免疫病的傾向，正常人群自身免疫病的發(fā)病率為0.001%～0.01%，而免疫缺陷者可高達(dá)14%，以系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和惡性貧血等較多見。

4.多系統(tǒng)受累和癥狀的多變性

在臨床和病理表現(xiàn)上，免疫缺陷是高度異質(zhì)性的，不同免疫缺陷由免疫系統(tǒng)不同組分缺陷引起，因此癥狀各異，而且同樣疾病不同患者表現(xiàn)也可不同。免疫缺陷時(shí)可累及呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、造血系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚黏膜等，并出現(xiàn)相應(yīng)功能障礙的癥狀。

5.遺傳傾向性

多數(shù)原發(fā)性免疫缺陷病有遺傳傾向性，約1/3為常染色體遺傳，1/5為性染色體隱性遺傳。

在上面的文章里面我們介紹了一種比較少見的病癥，那就是先天性免疫缺陷病了，我們知道先天性免疫缺陷病的危害性很大，所以我們要重視這種病癥，上文為我們?cè)敿?xì)介紹了先天性免疫缺陷病的臨床表現(xiàn)。