先天性進行肌營養不良有什么臨床表現
2017-06-14 19:18:01 來源：360常識網
熱度： ℃
導語：先天性進行性肌營養不良，是在新生兒出生時候，就會發病的一種問題，而我們都知道對于新生而言，這種問題出現，對他今后的成長發育都是非常
先天性進行性肌營養不良，是在新生兒出生時候，就會發病的一種問題，而我們都知道對于新生而言，這種問題出現，對他今后的成長發育都是非常不利的，所以家長對此應該注重，先天性進行肌肉營養不良的一些臨床特征表現，這樣才能夠對新生兒的健康進行判斷。
簡介
先天性肌營養不良是指出生時或出生后數月內即出現的肌力和肌張力低下和關節攣縮。肌活檢病理可見典型的肌營養不良改變。本病1960年由日本學者福山首先提出，但因缺乏完整的病理資料，長期以來一直存在爭論。隨著分子生物學的研究進展，目前先天性肌營養不良作為一個獨立的疾病類型已經得到國際公認。
臨床表現
先天性肌營養不良從新生兒開始發病，表現為脊柱后突，肌張力下降，常伴發髖關節脫位，近端關節攣縮，斜頸，而遠端關節表現出驚人的松弛，彈性過度增高。然而在一些嚴重的病例中，遠端關節過度松弛也可以不存在，同時這種關節攣縮是可以進行性發生、發展，最終影響到以前表現為松弛的踝、腕及手指。
病人最大的運動能力變異很大，有些患者可以自由活動，而另一些從未能獨立行走。后期病人運動功能受限的原因大多與關節攣縮有關，病人可因關節攣縮而失去已具有的行走能力。UCMD病人特征性的面容為：下眼瞼輕度下垂，圓臉，招風耳。典型的皮膚損害為濾泡性過度角化。
很多的疾病。大家必須了解它的一些臨床癥狀，這樣在生活當中才能夠及時的提醒自己，如果發現類似的狀況，或者異常問題的時候，能夠及時的采取針對性的治療，減少這些疾病給我們產生的不利影響和危害。
