純紅細胞再生障礙性貧血對我們來說是比較陌生的，我們一般聽到最多的一種貧血就是缺鐵性貧血，因此關(guān)注的最多的也是缺鐵性貧血的相關(guān)知識。那么什么是純紅細胞再生障礙性貧血呢？其實了解這方面的知識，對我們也是比較重要的，因此大家不妨了解一下哦！

純紅細胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障），是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統(tǒng)極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。先天性病因不明，多見嬰兒，且多于6個月內(nèi)發(fā)病。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細胞減少。

純紅細胞再生障礙性貧血的表現(xiàn)如下：

1、臨床表現(xiàn)：有貧血癥狀如蒼白、心悸、氣短等；無出血；無發(fā)熱；無肝脾腫大。

2、實驗室檢查：

(1)血常規(guī)：血紅蛋白低于正常值（男性<120g/L，女性<100g/L），網(wǎng)織紅細胞數(shù)<0．001，絕對值減少，白細胞計數(shù)及血小板計數(shù)均在正常范圍內(nèi)（極少數(shù)患者可有輕度白細胞或血小板減少），白細胞分類正常，紅細胞及血小板形態(tài)正常。

(2)紅細胞壓積較正常減少。

(3)MCV、MCH、MCHC在正常范圍內(nèi)。

(4)骨髓象：骨髓紅細胞系統(tǒng)各階段均嚴重少于正常值，粒細胞及巨核細胞系的各階段在正常范圍內(nèi)。因骨髓像是各細胞系的百分比，故當紅系嚴重減少時，則粒系的百分比相對增加，但原粒及早幼粒增加不多，極少數(shù)患者的巨核細胞可以增多。三系無病態(tài)造血的形態(tài)異常。(5)HAm試驗及Coombs均陰性，血清鐵、總鐵結(jié)合力及鐵蛋白可增加。尿Rous試驗陰性。紅細胞內(nèi)原卜琳可增加。

3.其他：一些病人X線胸片可發(fā)現(xiàn)胸腺腫瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色體異常，如核型異常等。血、尿中促紅細胞生成素增加。骨髓細胞體外培養(yǎng)CFU-E不生長。

純紅細胞再生障礙性貧血的治療原則：

1、防止病人與任何對骨髓造血可能有毒性物質(zhì)接觸，繼發(fā)性患者要治療原發(fā)病。

2、促進骨髓功能造血功能。

3、支持療法如輸血。

4、必要時手術(shù)治療。

5、純紅再障病人運用“A”和“B”項中免疫抑制劑治療，可使部分患者獲得緩解，重癥病人可選用特選藥物治療，伴有胸腺瘤患者應(yīng)行手術(shù)切除。

以上就是關(guān)于什么是純紅細胞再生障礙性貧血的相關(guān)知識的介紹，相信大家看了本文的介紹之后，對什么是純紅細胞再生障礙性貧血這種疾病有了一定的了解了。雖然這種貧血是一種很少見的貧血類型，但是多了解這方面的一些知識對我們來說可以更好地認識貧血這種疾病。