法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形，包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)、右心室肥大等四種情況，這種先天性的疾病都是無法改變的事實，是與生俱來的病，需要后天的救治改變才能恢復(fù)正常，下面一起看看法洛四聯(lián)癥的表現(xiàn)。
一病因
VanPraagh認(rèn)為法洛四聯(lián)癥的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發(fā)育不良的后果，即當(dāng)胚胎第4周時動脈干未反向轉(zhuǎn)動，主動脈保持位于肺動脈的右側(cè)，圓錐隔向前移位，與正常位置的竇部室間隔未能對攏，因而形成發(fā)育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損，即膜周型室間隔缺損。若肺動脈圓錐發(fā)育不全，或圓錐部分完全缺如，則形成肺動脈瓣下型室間隔缺損，即干下型室間隔缺損。
二臨床表現(xiàn)
1.癥狀
（1）發(fā)紺 多在生后3～6個月出現(xiàn)，也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運動和哭鬧時加重，平靜時減輕。
（2）呼吸困難和缺氧性發(fā)作 多在生后6個月開始出現(xiàn)，由于組織缺氧，活動耐力較差，動則呼吸急促，嚴(yán)重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識喪失或抽搐。
（3）蹲踞 為法洛四聯(lián)癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。
2.體征
患兒生長發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細(xì)震顫。極嚴(yán)重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時，說明有豐富的側(cè)支血管存在，肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。
三治療
1.四聯(lián)癥矯正術(shù)
仰臥位，全麻，胸部正中切口，一般主張應(yīng)用中度低溫體外循環(huán)，新生兒則主張在深低溫停循環(huán)和低流量體外循環(huán)下進行。一般采用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動脈灌注誘導(dǎo)心臟停搏進行心肌保護。心內(nèi)矯正操作包括室間隔缺損修補、妥善解除右室流出道梗阻。
看完上面的法洛四聯(lián)癥的內(nèi)容后，對于發(fā)病的病因，表現(xiàn)，治療都做了詳細(xì)的介紹，這種病的發(fā)病人群是先天性患者，嬰兒在很小的時候就會出現(xiàn)身體不適的情況，所以如果嬰兒出生體檢沒有檢查出來疾病的話，日后照料寶寶一定要悉心，及早發(fā)現(xiàn)相關(guān)病癥。
