皮膚是我們?nèi)梭w之中最大的一個(gè)器官，它的作用是非常大的，這點(diǎn)想必大家都是清楚的。但是在生活里，我們難免會(huì)受到一些皮膚疾病的影響，比如說系統(tǒng)性硬化征。可能很多人對(duì)這個(gè)名字很陌生，誠然，系統(tǒng)性硬化征的患者是不多。但是得了系統(tǒng)性硬化征之后，如果不及時(shí)治療，那么也是會(huì)危及生命的。那么，下面我們就先來了解一下有關(guān)系統(tǒng)性硬化征的病因吧。

目前，系統(tǒng)性硬化癥的確切病因尚不清楚，但是，研究表明其發(fā)病可能與遺傳及環(huán)境因素有關(guān)。

1.遺傳因素

盡管系統(tǒng)性硬化癥不是按經(jīng)典孟德爾規(guī)律遺傳，但遺傳因素依然是目前為止發(fā)現(xiàn)的最大危險(xiǎn)因素。

2.環(huán)境因素

包括藥物如博來霉素等可誘發(fā)纖維化，使用博來霉素誘發(fā)小鼠發(fā)生皮膚硬化充分證明其致病性。此外病毒感染等如巨細(xì)胞病毒、EB病毒等均被懷疑與系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病有關(guān)。

近年來，幽門螺桿菌在系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病中的作用備受關(guān)注，研究表明，系統(tǒng)性硬化癥患者血清中幽門螺桿菌抗體陽性率高于常人，提示幽門螺桿菌可能參與系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病。

3.化學(xué)物品

如聚氯乙烯、有機(jī)溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹脂等也被懷疑可能參與系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病。

分類

根據(jù)皮膚受累的情況不同，系統(tǒng)性硬化癥可分為：

1.彌漫性硬皮病

除面部、肢體遠(yuǎn)端和近端外，皮膚增厚還累及軀干。

2.局限性硬皮病

皮膚增厚限于肘（膝）的遠(yuǎn)端，但可累及面部和頸部。

3.無皮膚硬化的硬皮病

臨床無皮膚增厚表現(xiàn)。但有特征性的內(nèi)臟表現(xiàn)和血管及血清學(xué)異常。

4.重疊綜合征

上述3種情況中任一種與診斷明確的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎和（或）皮肌炎同時(shí)出現(xiàn)。

5.未分化結(jié)締組織病

雷諾現(xiàn)象伴系統(tǒng)性硬化癥的臨床和（或）血清學(xué)特點(diǎn)，但無系統(tǒng)性硬化癥的皮膚增厚和內(nèi)臟異常。

其中，CREST綜合征是指鈣化、雷諾現(xiàn)象、食管運(yùn)動(dòng)障礙、硬指和毛細(xì)血管擴(kuò)張。

臨床表現(xiàn)

1.早期癥狀

系統(tǒng)性硬化癥最多見的初期表現(xiàn)是雷諾現(xiàn)象和肢端、面部腫脹，并有手指皮膚逐漸增厚。部分病例首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象，雷諾現(xiàn)象可先于硬皮病的其他癥狀（手指腫脹、關(guān)節(jié)炎、內(nèi)臟受累）1～2年或與其他癥狀同時(shí)發(fā)生。胃腸道功能紊亂（胃燒灼感和吞咽困難）或呼吸系統(tǒng)癥狀等偶爾也是本病的首發(fā)表現(xiàn)。患者起病前可有不規(guī)則發(fā)熱、食欲減退和體重下降等[3]。

2.皮膚

幾乎所有病例皮膚硬化都從手開始。手指、手背發(fā)亮、緊繃，手指褶皺消失，汗毛稀疏，繼而面部和頸部受累。患者上胸部和肩部有緊繃感。頸前可出現(xiàn)橫向厚條紋，仰頭時(shí)，患者會(huì)感到頸部皮膚緊繃，其他疾病很少有這種現(xiàn)象。面部皮膚受累可表現(xiàn)為典型的硬皮病面容，表現(xiàn)為：面具臉；口周出現(xiàn)放射性條紋，口唇變薄，鼻端變尖，張口受限。受累皮膚可有色素沉著或色素脫失。皮膚病變可局限在手指（趾）和面部，或向心性擴(kuò)展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在幾個(gè)月內(nèi)累及全身皮膚，有的在數(shù)年內(nèi)逐漸進(jìn)展，有些呈間歇性進(jìn)展。臨床上皮膚病變可分為水腫期、硬化期和萎縮期，水腫期皮膚呈非可凹性腫脹，觸之有堅(jiān)韌感；硬化期皮膚呈蠟樣光澤，緊貼于皮下組織，不易捏起；萎縮期淺表真皮變薄變脆，表皮松弛。

由上文可知，系統(tǒng)性硬化征的病因是多方面的。也就是說，我們患上系統(tǒng)性硬化征之后，最好是能夠找到我們自己患病的原因，只有這樣，我們才能夠得到最有效的治療。不然的話，等到我們的皮膚硬化、血管缺少血液，一切都已經(jīng)晚了，切記。